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Knochenzysten

 

A  Allgemeines

 

Knochenzysten sind gutartige tumorähnliche Knochenläsionen, welche einen flüssigkeitsgefüllten und z.T. zellgefüllten Hohlraum im Knochen darstellen. Man unterscheidet in einfache (juvenile) Knochenzysten (EKZ) und aneurysmatische Knochenzysten (AKZ). Die Zysten können nach dem konventionellen Röntgenbild Befund bzw. dem Ergebnis einer Therapie eingeteilt werden. 

Röntgenbefund vor der Behandlung (nach Enneking):

-          Stadium I:      wenig aktiver / inaktiver Tumor von einer Kapsel umgeben („latent“)

-          Stadium II:     aktive benigne Läsion mit ausgeprägtem Wachstum („active“)

-          Stadium III:    aggressive benigne Läsion mit ausgeprägtem Wachstum („aggressive“)

 

Röntgenbefund im Verlauf der Therapie/ nach Ende der Behandlung (nach Capanna):

-          Grad I:        Zyste komplett geheilt, Corticalis (= harte Knochenstruktur) verdickt

-          Grad II:      Heilung mit Restzysten

-          Grad III:     Wiederauftreten = Rezidiv 

-          Grad IV:     kein Ansprechen auf die Therapie

 

Röntgenbefund im Verlauf der Therapie/ nach Ende der Behandlung nach Neer:

-          Grad I:       100% Füllung der Zyste mit neuem Knochen

-          Grad II:      Corticalis zum Teil dicker, verbliebenen Zysten < 3 cm

-          Grad III:     Rezidiv; Restzysten > 3 cm 

-          Grad IV:     kein Ansprechen auf die Therapie.  

 

 

B   Aneurysmatische Knochenzyste (AKZ; ICD M85.5)

(aneurysmal bone cyst)

 

 

Definition und Basisinformation

Bei aneurysmatischen Knochenzysten handelt es sich um bis zu 15 cm  große dunkelrot bis bräunlichen Hohlräumen, die durch Bindegewebssepten unterteilt sind. Häufig ist die Lage in der Nähe der Wachstumsfuge (Epiphyse) mit einer typisch blasig aufgetriebenen stark verdünnten Kortikalis („blow out“ Phänomen). Aneurysmatische Knochenzysten können in nahezu allen Knochen auftreten, bevorzugt sind die langen Röhrenknochen (Femur [Oberschenkel], Tibia [Schienbein], Humerus [Oberarm]) gefolgt von Wirbelsäule und Beckenknochen 4-9. Aber auch Clavicula [Schlüsselbein] und Fußknochen können betroffen sein. 

Die Ursache ist noch nicht komplett gesichert bzw. erforscht. Möglicherweise liegt eine Genveränderung vor, die zu verstärktem Knochenabbau führt. 

 

Häufigkeit: Die Prävalenz dieser seltenen Erkrankung wird mit 0,32:100.000/Jahr, die Inzidenz mit 1,4:100.000 angegeben. Das Alter liegt bei Entdeckung in ¾ der Fälle zwischen 5 und 20 Jahren; die Geschlechtsverteilung wird meist als ausgeglichen angegeben. Eine Entartung (Malignität) wurde nur extrem selten beschrieben bzw. ist dieser Zusammenhang umstritten.

Leitsymptome

Möglich sind lokale Schwellung und Schmerzen, aber auch ein symptomloser Verlauf ist möglich: öfter wird die Diagnosestellung erst bei einer pathologischen Fraktur gestellt, das heißt, der betroffenen Knochen bricht, ohne dass ein schwerwiegender Sturz oder Unfall vorliegt.  

Diagnostik, Einteilungen und Differentialdiagnose

Standard ist die Röntgenaufnahme in 2 Ebenen. Der erfahrene Arzt kann hierdurch schon oft die Diagnose stellen. Fakultativ kann ein CT oder – weil strahlensparend - ein MRT durchgeführt werden. Sollte dann immer noch Unsicherheit bestehen, ist eine offene Biopsie (Gewebeprobe) zu empfehlen. 

 

Differentialdiagnosen: 

Juvenile KnochenzysteOsteosarkom, Chondroblastom, Riesenzelltumor oder braune Tumoren.

 

C   Juvenile / Solitäre oder Einfache Knochenzyste (EKZ; ICD M 85.4)

(simple bone cyst, unicameral bone cyst, solitary bone cyst)

 

Definition und Basisinformation

Die juvenile Knochenzyste ist eine einkammerige mehrere Zentimeter große Knochenläsion, welche von einer Membran umgeben ist und meist zentral in den Metaphysen der großen Röhrenknochen liegt. Im Inneren findet sich seröse oder nach Fraktur blutig-seröse Flüssigkeit.  

Prädilektionsstellen sind der körpernahe Oberarm (50%-70%) bzw. Oberschenkel (25%). Je nach Wachstum liegen die Zysten anfangs unmittelbar an der Wachstumsfuge („aktive Zyste“) und rücken zunehmend in die Diaphyse = Schaftmitte („latente Zyste“). Bei älteren Patienten (> 20 Jahre) können auch die Patella [Kniescheibe], die Scapula [Schulterblatt] und Teile der Beckenknochen betroffen sein. Kalkaneuszysten [Fersenbein] sind morphologisch ähnlich und fallen oft durch unklare Schmerzen des Rückfußes ohne wesentliches Trauma auf.

Die Kortikalis über den juvenilen Knochenzysten ist aufgrund ihrer Ausdünnung frakturgefährdet, das bedeutet, es können wie bei der AKZ Frakturen ohne starkes Trauma auftreten. Nach einer Fraktur heilen ca. 15% der Zysten spontan unter konservativer Therapie aus, wobei Refraktur(en), Wachstumsstörungen und Deformitäten auftreten können. 

Häufigkeit: ca. 65% der Zysten treten im ersten bzw. 20% im zweiten Lebensjahrzehnt auf, die jährliche Prävalenz liegt bei 0.3:100.000. Das Geschlechtsverhältnis m:w ist ca. 2:1. 

Leitsymptome

Die Zysten können schmerzlos sein (Zufallsbefund) oder als (schmerzhafte) Schwellung bzw. Bewegungseinschränkung sowie in 30-60% im Rahmen einer pathologischen Fraktur auffallen.

Diagnostik und Differentialdiagnose

Die Röntgenaufnahme (2 Ebenen) zeigt eine zentral sitzende, scharf berandete, strahlentransparente Läsion mit sklerosiertem Rand. Eine Ausdehnung in die Epiphyse ist ungewöhnlich, ebenso überschreitet der Durchmesser die Breite der benachbarten Wachstumsfuge nicht. In 20% findet sich ein eingebrochenes („fallen fragment sign“) oder ein in die Zyste hineinragendes Fragment („Türflügelzeichen“). Eine Periostreaktion tritt nur nach Fraktur auf.

Standard ist die Röntgenaufnahme in 2 Ebenen. Der erfahrene Arzt kann hierdurch schon oft die Diagnose stellen. Fakultativ kann ein CT oder – weil strahlensparend - ein MRT durchgeführt werden. Sollte dann immer noch Unsicherheit bestehen, ist eine offene Biopsie (Gewebeprobe) zu empfehlen

Differentialdiagnosen:

Aneurysmatische Knochenzyste, Riesenzelltumor, fibröse Dysplasie, brauner TU bei HPT, Abszess 5

Therapie

Bislang ist (noch) keine kausale Therapie möglich. Obwohl es sich bei den Zysten um gutartige Veränderungen handelt, neigen sie zu Rezidiven (10-60% innerhalb von 24 bis 50 Monaten) bzw. reagieren nur partiell oder nicht auf die Behandlung, was auch die große Anzahl der in der Literatur eingesetzten Behandlungsmethoden erklärt. Komplizierend können pathologische Frakturen – sogar auch nach scheinbar ausgeheilten Zysten - auftreten. Tendenziell schlechtere Ergebnisse fanden sich bei jüngeren Kindern (< 10 Jahre) und bei einer Lokalisation nahe der Epiphyse.  

Nach Analyse der kompletten älteren und aktuellen Literatur, die zur aktuellen AWMF-Leitlinie geführt hat, haben wir an unserer Klinik folgenden Algorithmus etabliert:

 

  • Grundsätzlich führen wir zunächst sollte bei allen Patienten (und Eltern) eine ausgiebige Aufklärung über Behandlungsvarianten durch
  • Liegt keine Fraktur vor oder ist diese nicht verschoben, ist bei kleineren Zysten ein konservatives Vorgehen Zuwarten und/oder temporäre Ruhigstellung) möglich 
  • Liegt keine Fraktur vor oder ist diese nicht verschoben besprechen wir individuell das Vorgehen, wenn eine große Zyste vorliegt:

§  Ist der Patient wenig aktiv Patient und bestehen große Ängste vor der OP und der Narkose, kann der Versuch der konservativen Behandlung gestartet werden. 

§  Handelt es sich um einen aktiven Patienten oder es bestehen große Sorgen, dass (erneut) eine Fraktur eintritt, empfehlen wir eindeutig die Osteosynthese (Stabilisierung des Knochens durch Metallimplantate) sowie eine zusätzliche Kombinationsbehandlung

§  Liegt eine verschobene Fraktur vor, empfehlen wir ebenso die Osteosynthese + Kombinationsbehandlung

§  Bei einer Calcaneus-Zyste ist für uns die Curettage (das Auskratzen der Zystenwand) und das Auffüllen die Therapie der Wahl. 

   

Osteosynthese bei Knochenzysten 

 

Hier hat sich beim Oberarm- bzw. beim Oberschenkelknochen die ESIN-Osteosynthese (= Elastisch Stabile Intramedulläre Nagelung) bewährt. Wegen der Belastung wird dies insgesamt häufiger am Femur durchgeführt. Oft können durch kleine Hautschnitte am körperfernen Oberschenkel bzw. Oberarm in Narkose elastische Nägel im Markraum bis über den Zystenbereich bzw. die Frakturzone geschoben werden und somit eine Übungsstabilität erzielt werden. Ziel ist hierbei, den jungen Patienten und ihrer Familie die sofortige Mobilisation zu ermöglichen und insgesamt die Rückkehr in einen normalen Alltag ohne Einschränkung in sportlicher und spielerischer Hinsicht zu beschleunigen. Gelingt es durch die weiteren Maßnahmen, die Zysten innerhalb von ca. 6 Monaten zum Ausheilen zu bringen, ist ebenso die Entfernung der Nägel mit relativ wenig Aufwand verbunden. 

 

Curettage bei Knochenzysten 

Entsprechend der Literaturauswertung ist das Auskratzen der Zystenwand ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung. Ebenso wird das gewonnene Präparat zur pathologischen Untersuchung eingeschickt, um sicher die Gutartigkeit der Läsion zu bestätigen. Der Zugang wir immer auf ein Minimum beschränkt: durch eine Röntgenuntersuchung während der OP wird die genaue Lokalisation der Zyste bestimmt und dementsprechend der Hautschnitt nur so groß gewählt, dass durch eine ca. 1,5 x 1,5 cm groß Eröffnung des Knochens eine komplette Curettage und Auffüllung möglich ist.

 

Auffüllen der Knochenzysten / Knochenersatz 

Zum Auffüllen von Knochenzysten existieren mittlerweile diverse industrielle Produkte. Möglich ist auch eine lokale Defektauffüllung durch eigenen Knochen (zum Beispiel aus dem Beckenkamm). Da letzteres jedoch oft sehr schmerzhaft ist und bei Kindern nicht immer genügend Material gewonnen werden kann, verwenden wir eine Ersatzmaterial, das sich mittlerweile bei vielen Patienten in unserer Kombinationsbehandlung mit einer Ausheilungsrate > 80% bewährt hat. 

 

 

 

Auffüllen der Knochenzysten / Verwendung von Wachstumsfaktoren

 

Um die Einheilung des eingesetzten Knochenersatzmaterials zu beschleunigen bzw. die Wahrscheinlichkeit der Ausheilung der Zyste zu erhöhen, benutzen wir körpereigene Wachstumsfaktoren. Hierzu wird dem Kind oder Jugendlichen in Narkose unter sterilen Bedingungen Blut entnommen und zentrifugiert. In einer der daraus gewonnenen Anteile befinden sich viele Blutplättchen, die wiederum vermehrt körpereigenen Wachstumsfaktoren enthalten. Dieser Anteil wird danach zusammen mit dem Knochenersatz in die kürettierte Knochenzyste eingebracht.